viernes, marzo 29, 2024
spot_img

NIÑOS BURBUJA: Inmunodeficiencia severa combinada

La inmunodeficiencia combinada severa (SCID), comúnmente conocida como síndrome de los niños burbuja es considerada una enfermedad rara por afectar a 1 de cada 100.000 recién nacidos. Además de rara, es una condición extremadamente grave puesto que los niños que la padecen nacen sin sistema inmune, o con el mismo sumamente debilitado… ¡SIGUE LEYENDO!

Recordemos que el sistema inmune es el conjunto de células que se encarga de hacer frente a todos los problemas que pongan en riesgo nuestra vida: desde infecciones causadas por patógenos, hasta las propias células malignas de un tumor.

Así es como se explica la popular denominación de niños burbuja. Debido a la incapacidad que presentan para hacer frente a infecciones deben mantenerse totalmente aislados evitando así el contacto con cualquier agente que pueda ser perjudicial. Pese a los esfuerzos, estos pequeños no suelen superar el año de vida. Para lo que una persona sana puede suponer solo una gripe para estos niños puede resultar mortal.

Niños_Burbuja_Biotecnología_María_Iranzo_Biotec
https://rolloid.net/david-vetter-nino-burbuja/

En la actualidad solo hay dos alternativas que intentan solucionar este problema: el trasplante de células madre y la terapia génica. La terapia génica, con todavía grandes restricciones legales, éticas y morales, y aún en fase experimental, permitiría reparar el gen que, en cada caso de SCID, causa la ausencia de los agentes efectores del sistema inmune.

La buena noticia llega de la mano del trasplante de células madre. Aunque ya hemos hablado en alguna otra ocasión de las células madre (https://bit.ly/2uOYGWq) recordar que son células especiales al resto. Tienen la capacidad de multiplicarse indefinidamente, generando células idénticas de forma permanente. Además, son capaces de transformarse (el término preciso es diferenciarse) a otras células más específicas de nuestro cuerpo. Por este motivo, son útiles para sustituir a las células viejas, y a las que mueren de forma natural o accidental.

Ahora es fácil entender por qué las células madre son una alternativa para tratar este síndrome. El trasplante de células madre hematopoyéticas, las encargadas de producir todas las células de nuestro sistema inmune, puede actuar haciendo eso mismo: generar células inmunes que cubran la ausencia natural de las mismas en el enfermo.

¿Cuál es la buena noticia?

En 2017, el hospital Vall d’Hebron implantó de forma pionera la detección de esta patología en la común prueba del talón que se les realiza a todos los neonatos. La buena noticia es que al primer niño que se le detecto de esta forma la patología ya se puede considerar curado.

Nacido en marzo del 2018, con inmunodeficiencia severa combinada, a Derek se le pudo detectar la patología de forma precoz. Esta rápida detección permitió realizar un trasplante de células madre a través de sangre de cordón umbilical. Tras 13 meses en observación y aislamiento, el sistema inmune del niño funciona correctamente y a día de hoy se puede considerar curado.

¿Permitirá la detección precoz y el trasplante de células madre curar a otros niños en la misma situación? ¿Es la manera más eficaz para solucionar este gravísimo problema? ¿Podrás ser aplicable en algún momento la terapia génica? ¡Solo queda esperar!

¿Te ha gustado el post? ¿Has aprendido algo nuevo? ¿Quieres conocer más al detalle este asunto? No dudes en dejar un comentario o ponerte en contacto a través de maria@mariairanzobiotec.com para más dudas.

Visita también mis redes sociales para mantenerte al día de todas las novedades de la web, y suscríbete para recibir en primicia todas las publicaciones: https://www.mariairanzobiotec.com/suscriptores-biotecnologia/

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

http://biotech-spain.com/es/articles/trasplantado-con-xito-el-primer-ni-o-burbuja-detectado-en-catalunya-gracias-al-cribado-neonatal/

https://www.vallhebron.com/es/noticias/trasplantado-con-exito-el-primer-nino-burbuja-detectado-en-catalunya-gracias-al-cribado

https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=inmunodeficienciacombinadaseverascid-90-P04809

Lo más popular

Enzimas, los biocatalizadores

Esta semana hablaremos de los enzimas, esas moléculas que...

¿El agua conduce la electricidad?

Lanzar un secador a una bañera llena de agua...

¿El alcohol se congela?

¿El alcohol se congela? Evidentemente. Aunque no sea en...

El coronavirus, una zoonosis más

Durante las últimas semanas no se habla de otra...
spot_img
spot_img
María Iranzo
María Iranzohttps://www.mariairanzobiotec.com/
Soy biotecnóloga por la Universitat de Lleida (UdL) y máster en Bioquímica, biología molecular y biomedicina por la Universidad Complutense de Madrid (UCM). Me dedico a la investigación biomédica pero me apasiona la biotecnología y la divulgación científica.

Epigenética

Hoy hablamos de epigenética. ¿Te suena? ¿No? Pues tiene una gran influencia en el desarrollo embrionario, en múltiples respuestas fisiológicas y en el desarrollo...

Zoonosis y enfermedades zoonoticas

Tras unos años un poco moviditos en cuanto a enfermedades zoonoticas, es hora de hablar de ellas. Ah… ¿Qué no sabías que la COVID19...

Extracción y cuantificación de proteínas

Hemos hablado en profundidad de cómo se trabaja con los ácidos nucleicos (ADN y ARN) en el laboratorio, de cómo se extraen, se cuantifican...

3 COMENTARIOS

  1. I couldn’t refrain from commenting. Well written! Greetings from Carolina!
    I’m bored to death at work so I decided to browse
    your blog on my iphone during lunch break. I love the
    information you present here and can’t wait to take a look
    when I get home. I’m amazed at how quick your blog loaded on my
    phone .. I’m not even using WIFI, just 3G .. Anyways,
    superb blog! It’s appropriate time to make some plans for the longer term and it’s time to be happy.
    I have learn this publish and if I may I desire to recommend you some
    fascinating issues or suggestions. Perhaps you can write next articles referring to this article.
    I wish to learn more issues approximately it!
    http://starbucks.com

  2. I’ve been surfing online greater than 3 hours nowadays, yet I
    never discovered any fascinating article like yours. It’s lovely worth sufficient for
    me. Personally, if all web owners and bloggers made just right content material as you did, the
    internet might be much more helpful than ever
    before. I couldn’t resist commenting. Exceptionally well written!
    It’s very straightforward to find out any matter on web as compared to books, as I found this article at this web
    site. http://goodreads.com

Deja un comentario

Este sitio usa Akismet para reducir el spam. Aprende cómo se procesan los datos de tus comentarios.

A %d blogueros les gusta esto: